Síndrome de Activación Macrofágica como manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico.

Resumen

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es un cuadro agudo, rápidamente progresivo, potencialmente fatal, se acompaña de falla multiorgánica y se asocia a diversas entidades. La sospecha temprana y diagnostico precoz genera posibilidades de un mejor pronóstico. Caso clínico: Mujer 29 años que por presentar artralgias de manos de 3 meses de evolución venía recibiendo tratamiento con meprednisona e hidroxicloroquina.  Consulta por disnea de reposo,   tos seca y fiebre de 3 días de evolución, con el antecedente de una internación  reciente por una infección respiratoria complicada con derrame pleural. Presenta en el laboratorio de ingreso; pancitopenia,  leucopenia y linfocitosis.  Rápidamente evoluciona con hemoptisis, insuficiencia respiratoria y profundización de pancitopenia y  requiere el ingreso a UCI. El Servicio de hematología realiza punción de médula ósea (PAMO) e informa hemofagocitos. Se reciben resultados de anticuerpos: FAN (1/1280, patrón nuclear homogéneo), Anti-DNA positivos, C3 y C4 disminuidos, confinándose el  diagnóstico de LES. Se comienzan pulsos de corticoides. La paciente presenta rápida evolución y fallece.